Что такое буллезная сыпь

Первичными элементами сыпи при буллезном дерматите являются везикулы (пузырьки) — полостные образования на коже не более 0,5 см в диаметре, имеющие дно и покрышку, образованные выше- и нижележащими слоями кожи. Содержимое пузырька — серозный или геморрагический экссудат. Буллы (пузыри) — полостные образования со схожими характеристиками, но имеющие размер более 0,5 см. После вскрытия везикул и булл остаётся эрозия — вторичный элемент сыпи при буллезных дерматитах. Глубина залегания пузырей и пузырьков может достигать субэпидермальных слоёв кожи.

Образованием пузырей на коже (буллезным дерматитом) сопровождаются следующие заболевания:

• болезнь Хейли-Хейли;
• буллезный пемфигоид;
• пемфигус, или пузырчатка;
• наследственный буллезный эпидермолиз;
• токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла и синдром Стивенса-Джонсона);
• герпетиформный дерматит Дюринга.

Причины буллезного дерматита

Современная дерматология рассматривает следующие причины буллезного дерматита:

1. Наследственные мутации в генах, приводящие к слабости кожных покровов и структурным аномалиям в их микроструктуре. К этим заболеваниям относят болезнь Хейли-Хейли (аномалия в гене ATP2C1, приводящая к дефициту специфических белков, обеспечивающих прочный контакт клеток кожи с помощью десмосом), наследственный буллёзный эпидермолиз (дефект в генах, кодирующих белки, коллаген седьмого типа и ламинин, обеспечивающие прочность соединительной ткани в различных органах, включая кожу).
2. Аутоиммунные патологии, приводящие к повреждению десмосом (структур клеток кожи, обеспечивающих межклеточную связь и прочность кожных покровов). Это такие патологии, как буллёзный пемфигоид, пемфигус, герпетиформный дерматит Дюринга и некоторые другие (линейный IgА дерматоз, гестационный пемфигоид и т.д.).
3. Аллергические заболевания (реакция на лекарственные препараты, сопровождающаяся обширной гибелью клеток кожи), приводящие к образованию пузырей на коже (синдром Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона или ССД).

Симптомы буллезного дерматита

Любой буллёзный дерматит сопровождается образованием на коже пузырей и/или пузырьков. Это основной признак, общий для всех заболеваний из этой группы. Буллы и везикулы являются основными первичными элементами сыпи при буллёзных дерматитах. При нарушении целостности покрышки образования на месте разрушенного пузыря или пузырька остаётся эрозия, дном которой может быть субкорнеальный, интраэпидермальный или субэпидермальный слои кожи.

Симптомы буллёзного эпидермолиза следующие:

• пузыри, заполненные жидкостью, появляющиеся на участках кожи, подвергающихся трению;
• деформация и последующая потеря ногтей пальцев рук и ног;
• возможное образование пузырей на слизистой оболочке ротовой полости, верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта;
• тонкая, легко ранимая кожа;
• возможное образование пузырей на коже волосистой части головы с последующим рубцеванием и потерей волос на поражённых участках;
• нарушение глотания (дисфагия);
• определение первых признаков при рождении или в течение первого года жизни ребёнка.

Болезнь Хейли-Хейли сопровождается следующими симптомами:

• дебютом болезни, чаще всего происходящем во взрослом возрасте (20-40 лет);
• главным симптомом — сыпью, причиняющей боль и дискомфорт, состоящей из легко вскрывающихся пузырей и пузырьков с образованием эрозий;
• локализацией сыпи в области складок кожи (на шее, в паху, подмышках, под молочными железами и в области ягодичных складок), но также и на других областях туловища;
• сыпью, разрешаемой без образования рубцов, но причиняющей серьёзные дискомфорт и боли, усиливающиеся при вскрытии раневой поверхности. Пот и трение ухудшает состояние.

Симптомы буллёзного пемфигоида таковы:

• напряжённые пузыри, содержащие прозрачную жидкость, на коже рук, ног, бедёр, в паху, на животе, редко возникающие на слизистых оболочках;
• сыпь на начальном этапе может иметь вид волдырей или зудящих папул на фоне покрасневшей кожи;
• острое течение не характерно;
• после вскрытия пузырей образуются эрозии.

Симптомы пемфигуса (пузырчатки):

• вялые пузыри, локализующиеся на коже головы, туловища и на слизистых оболочках;
• при вскрытии пузырей образуются безболезненные эрозии;
• первыми симптомами болезни могут быть пузыри на слизистой ротовой полости;
• пузыри на слизистой гортани и голосовых связках могут приводить к охриплости голоса.

Симптомы герпетиформного дерматита:

• сыпь имеет вид сгруппированных везикулярных элементов, симметрично расположенных на разгибательных поверхностях рук и ног, в области крестца, на коже коленок и локтей, плеч;
• высыпания сопровождаются интенсивным зудом, жжением;
• характерны вторичные элементы в виде расчёсов, эрозий.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона и синдрома Лайелла

Синдром Лайелла часто рассматривается как продолжение синдрома Стивенса-Джонсона (дальнейшее развитие патологии с более тяжёлым течением). Начало ССД сопровождается лихорадкой, слабостью, болевыми ощущениями в горле. Затем на слизистой оболочке конъюнктивы, рта и языка появляются пузыри и эрозии. Возможная локализация также включает в себя слизистую половых органов и прямой кишки. На коже возникает сыпь из округлых пятен 2-3 см в диаметре.

Синдром Лайелла начинается с признаков простудного заболевания, потому часто остаётся нераспознанным. Беспокоят кашель, насморк, слабость, лихорадка. От момента приёма препарата, на который возникает реакция, до начала симптомов может пройти несколько дней или недель. В развернутой фазе на коже тела пациента появляется быстро распространяющаяся красная пятнистая сыпь. Затем она трансформируется в огромные буллы из-за отслаивания кожи на поражённых участках вследствие тотального некроза. Такие же изменения наблюдаются на слизистых оболочках ротовой полости, дыхательных путей, пищевода, половых органов и роговице. Общее состояние тяжёлое, возможна кома, полиорганная недостаточность.

Диагностика и лечение буллёзного дерматита

Основой диагностики при буллёзных дерматитах является гистологический анализ кожи (биопсия) и иммуногистохимическое исследование биоптата. Микроскопия выявляет характерные признаки того или иного заболевания, а гистохимическое исследование позволяет выявлять отложения иммуноглобулинов (характерно для аутоиммунных заболеваний). Клиническая диагностика, основывающаяся на характерных признаках болезней, может ошибаться.

Тактика терапии зависит от причин, вызвавших буллёзный дерматит. Лечение проводится в основном патогенетически и направлено на ключевые моменты механизмов развития заболевания. Этиотропное лечение невозможно, так как наследственные и аутоиммунные болезни возникают на тонком молекулярном уровне и не поддаются коррекции существующими методами. При аутоиммунных и аллергических буллезных дерматитах основой терапии является местное и системное применение кортикостероидных препаратов (преднизолон, гидрокортизон и др.), иммуносупрессивная терапия (метотрексат, азатиоприн). Возможно назначение моноклональных антител (ритуксимаб). При герпетиформном дерматите эффективен дапзон, хотя механизм его действия при этой патологии точно неизвестен.

Остались вопросы?

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас
вопросам.

Характерные особенности и классификация
Причины БД
Основные признаки недуга
Диагностические способы
Лечебные методы борьбы с БД
Народная медицина
Меры профилактики
Прогнозы

Характерные особенности и классификация

На поверхностном кожном слое или в его глубине появляются буллы (пузырьки) более 5 мм в диаметре, внутри полости серозное и/или геморрагическое наполнение.

Строение пузыря:

1. Сверху образуется покрышка.
2. Полость с жидким содержимым.
3. Более глубоко расположено дно буллы.

Место лопнувшего пузыря на эпидермисе превращается в эрозию, которую покрывает характерная корка. В результате эффективного лечения кожа восстанавливается. Следствием вскрытия буллы в нижних слоях  является язва. Она заживает дольше и оставляет шрамы, их называют атрофическими ямками.

Заболевание может распространяться на различных участках туловища. Самое неприятное, что нередко БД возникает на лице.

Буллезные нарушения обозначаются по МКБ-10 кодом L10-L14.

Относительно побудительных факторов, патология кожи классифицируется по таким параметрам:

• Контактный БД – реакция на соприкосновение эпидермиса с агрессивными кислотами, щелочами, солями.
• Фототоксический – действие ультрафиолетовых лучей.
• Аллергический – тактильные контакты, испарения вредных химических веществ, пыльца растений, некоторые сплавы металлов.
• Температурный – при сильном морозе или от жидкого азота — обморожения, солнечные и тепловые ожоги.
• Механический – мозоли, опрелости, в результате трения кожа о кожу или об иные предметы.
• Метаболический – дисфункция органов, отвечающих за процессы обменные.
• Инфекционный – воздействие грибков дерматофитов, вируса герпеса, бактерии болезнетворные.
• Энтеропатический – недостаток цинка.
• Смешанный – сочетание побудительных факторов.

Буллезный дерматит может возникнуть с рождением (по наследственным причинам) и в течение жизни (приобретенный вид). К первому относятся: буллезный эпидермолиз, пемфигоид, эритродермия, патология Хейли-Хейли. Второй вид болезни возможен при взаимодействиях с внешней средой.

На фото буллезный дерматит у детей:

Буллезный дерматит у ребенка

Существуют подвиды рассматриваемого вида недуга:

• Дерматит Дюринга – герпетиформный, кроме булл, наличие шелушащихся чешуек.
• Дерматит Риттера – тяжелая форма, вызванная единичными либо сочетаниями инфекций (стафилококк и/или стрептококк). Ею страдают дети, такая форма представляет опасность для их жизни.

Причины БД

Заболевание провоцируют факторы внешние и внутренние.

Внешними принято считать:

1. Длительный прием антибиотиков; непереносимость компонентов, входящие в состав лекарств.
2. Воздействие ярких солнечных лучей.
3. Поражение кожи скипидаром, аммиаком, краской для волос и иными веществами – неорганическими соединениями.
4. Лучи ультрафиолетовые (естественные или искусственные).
5. Чрезмерно низкая или высокая температура воздуха.
6. Средства декоративной и лечебной косметики.
7. Латекс.
8. Аксессуары из материала, содержащего никель.
9. Соприкосновение с отдельными видами растений

Внутренние факторы:

1. Вирус герпеса.
2. Обострение аллергических реакций.
3. Порфирия – нарушенный обмен железа.
4. Диабет сахарный — нарушение обменных процессов.
5. Импетиго.
6. Аномалии генетического уровня, возможна передача болезни по наследству.
7. Волчанка красная.

Внутренние причины являются более серьезными, ведь их невозможно предотвратить, и приходится бороться с их последствиями. Они практически не зависят от поведения человека.

Многие из внешних причин можно не допустить, здесь в полной мере играет роль человеческий фактор, являющийся косвенным побудителем для приобретения столь неприятной во всех отношениях болезни.

Основные признаки недуга

Дерматит буллезный (пузырчатый) внешне выражается краснеющими пятнами, появлением булл. Внутри полости — жидкость, в ее составе — лимфа, плазма, кровь. От концентрации любого из перечисленных компонентов, содержимое может быть прозрачно-желтым, с красноватым оттенком или черным.

Симптомы разнятся соответственно формы БД:

— при химической – возникновение отечностей в области лица и шеи, появляются в результате соприкосновениями с реагентами.

— температурная – появление крупных пузырей, свойственных для ожогов или обморожений. Морщинистые снаружи они наполнены серозной жидкостью. Пациент испытывает покалывающие боли в пораженных местах.

— наследственная – врожденная, ее активность провоцируют травмы эпидермиса, который от природы имеет генетические дефекты.

— энтеропатическая – из-за дефицита цинка, основные симптомы заметны вокруг рта, глаз, на конечностях.

На фото буллезный дерматит у взрослых, своевременное лечение дает положительные результаты:

Буллезный дерматит у взрослого

— при диабете – буллы с прозрачной водянистой жидкостью на конечностях.

— солнечная форма – красные пятна, зуд и жжение, общая слабость, пузыри возникают через 2-3 часа после облучения. Человек чувствует жар и стянутость кожи за счет высокой сухости.

Но фото представлены симптомы пузырчатого буллезного дерматита:

Симптомы пузырчатого буллезного дерматита

— контактная – краснота, пузырьки и везикулы.

— аллергическая форма выражается только гиперемией и сильным зудом.

Самым опасным является буллезный эксфолиативный дерматит у грудничков. Этот недуг выражен образованием пузырей на всей поверхности кожи. Нередко приводит к сепсису, высокая вероятность летального исхода.

На фото буллезный дерматит у взрослых:

Диагностические способы

Дерматолог проводит осмотр, оценивает внешние признаки, изучает характеристику симптомов. В процессе визуального изучения кожи больного специалист обращает внимание на симметричность расположения пузырей, их размеры, состояние слизистых оболочек.

Предварительный диагноз уточняется определением причин, о которых доктор узнает из беседы с пациентом. Кроме полученной информации, необходимо собрать данные лабораторных исследований:

• При подозрении на инфекционную природу недуга требуется проведение посевов содержимого полостей на коже для точного определения возбудителя инфекции.
• Гистологическое исследование тканей.
• Йодная проба Ядассона, с целью исключить дерматит Дюринга.
• Назначение РИФ для установки показателя аллергии.
• Наличие порфиринов – сдача мочи и крови.
• Определение концентрации сахара и цинка.
• Выявить или опровергнуть наличие в крови антител к герпесу.
• Электронно-микроскопические методы позволяют диагностировать болезнь наследственного характера.

Сбор полного анамнеза дает возможность поставить окончательный диагноз и составить правильный курс лечения.

Лечебные методы борьбы с БД

Первоочередным действием при лечении дерматита является устранение раздражителя, и только спустя некоторое время по необходимости назначают медикаментозную терапию.

Если БД является следствием дисфункции внутренних органов и систем, вначале проводится соответствующая терапия.

Лечением занимается профильный врач, относительно причин и особенностей течения заболевания. Это может быть педиатр, инфекционист, аллерголог или дерматолог.

При аллергическом БД необходимо избавиться от источника – аллергена.

Симптоматическое лечение показано при наследственной форме БД.

При порфирии необходимо запустить процесс нормализация обмена железа.

Стабилизация углеводного обмена — при сахарной болезни.

Ожоги – устранение температурного или химического фактора.

После устранения всех причинных факторов и пусковых механизмов, больной проходит процедуры и принимает лекарственные препараты. При легких формах лечение проводится амбулаторно, в запущенных стадиях – в стационаре.

Программа лечения разрабатывается отдельно для каждого больного, к общим методам относятся:

• Подсушивание мокнущих пораженных мест хлоргексидином, водородной перекисью или зеленкой.
• Вскрытие булл допускается только в лечебном учреждении.
• После иссечения покрышек пузырей больной остается под врачебным наблюдением, ему делают перевязки каждый день. Для обработки ранок понадобятся антисептические средства, чтобы не допустить нагноений, но без содержания спирта, чтобы не вызвать дополнительное раздражение.
• По усмотрению врача некоторые буллы не вскрываются. Их лечат наружными средствами с содержанием гормонов-глюкокортикостероидов: Тридерм, Дексаметазон, Элоком, Адвантан, Флуметазон; негормональными препаратами: Скин-кап, Цинокап.
• Сиропы Зиртек, Цетрин, Телфаст рекомендуют пациентам, страдающим сильным зудом. Для этой цели прописывают антигистамины.
• К эффективным восстанавливающим регенерацию кожи наружным средствам относятся: Белантен, Эпидел, Экзодерил, Эплан.
• Такие иммунодепрессанты, как Миелосан, Хлорбутин, Циклофосфан способствуют ослаблению реакции кожи на аллерген.
• Чтобы снять беспокойство, вызывающее бессонницу, назначают седативы: Седасен, Персен.
• Пациенты с более тяжелыми формами недуга нуждаются в более сильнодействующих препаратах: Метипред, Дексаметазон и Метотрексат.

Прохождение таких физоипроцедур, как магнитотерапия, ультразвук, рекомендуются для активизации восстановительной функции кожи.

Плазмафорез назначается с целью снижения вероятности возникновения рецидива, к нему добавляется мази Диуцифон, Преднизолон.

При наследственном характере недуга показаны гормональные лекарственные средства, цитостатические и иммуносупрессивные: Циклоспорин и Азатиоприн. Они помогают снять обострение и перейти в состояние ремиссии.

Для активизации заживляющего эффекта придут на помощь мази Бетаспан, Лемод, Белодерм.

При заражении инфекции не обойтись без антибиотиков из разряда цефалоспориновых и пенициллиновых.

Обезболивающие таблетированные формы — Ибупрофен и Вольтарен снимают болевой синдром и подавляют воспаление.

При химическом или термическом БД больного помещают в ожоговое отделение. Курс лечения проводится по индивидуально разработанной схеме с приемом антибиотиков, больной получает полиионные растворы внутривенного, путем капельного введения.

В ожоговых центрах имеются специальные кровати «Клинитрон», они требуются пациентам с масштабными ожогами. В кровати встроен механизм, стерилизующий воздух, способствующий подсыханию пораженных кожных покровов.

Народная медицина

Между мнениями официальных медиков и лекарей от народа нет разногласий, ведь народные методы, действительно, дают ожидаемый эффект. Единственным разумным условием является контроль со стороны профессионалов: педиатра, аллерголога, инфекциониста, дерматолога.

Особенно эффективны в лечении БД настои, отвары, мази домашнего приготовления.

Антисептический тимьян

Достаточно взять 250 мл воды, 1 ст. л растения, уварить наполовину объема, в оставшийся отвар добавить столько же масляной основы (растительной или сливочной), взболтать и снадобье готово.

Зверобойный крем

Одна часть уваренного натурального сока лекарственного растения (можно брать цветки, листья и стебли) и 4 части коровьего масла соединить в однородную массу. Использовать как обычную мазь.

Отвар для примочек

Равные части череды, почек березы, ромашковых соцветий, дубовой коры залить водой из расчета 1 ст. л. Трав на 250 мл воды. Поставить на огонь, довести до кипения, выключить плиту, оставить на 1,5 часа. Использовать для примочек, протираний пораженных мест, с целью снятия воспаления, устранения инфекции.

Натуральные соки

Свежевыжатые соки из картофеля, яблок, огурцов – чудодейственные средства для купирования высыпаний, восстановления эпителия.

Продукты пасеки

Обогащенные огромным содержанием витаминов, необходимых человеку микроэлементов, продукты пчеловодства представляют собой непревзойденные по лечебным свойствам средства: прополис, пчелиный воск, перга, молочко маточное, гречишный и майский мед.

Меры профилактики

Профилактические методы позволят предотвратить появление кожного недуга. Начинать стоит с исключения раздражающих элементов: химических или пищевых аллергенов. Если побудители недуга связаны с профессиональной деятельностью, с которой человек не планирует прощаться, ему необходимы такие предметы защиты, как халат, респиратор, перчатки, бахилы. Кстати, подобного рода рекомендации входят в основные правила организации труда, их обязан соблюдать каждый работающий на вредном производстве.

Выполнение условий безопасности на опасном предприятии (поведение при действии низких и/или высоких температур, вредных испарений, воздействии агрессивных химических соединений) – гарантия обезопасить себя от вероятного кожного заболевания.

В быту нужно отдавать предпочтение моющим и чистящим препаратами с ярлычком «гипоаллергенно». Стирать вещи личного пользования щадящими стиральными порошками и гелями.

Если организм не переносит соприкосновения с синтетической тканью, нужно сменить одежду на натуральную. Материал должен иметь достаточную воздухопроницаемость и не иметь в своем составе химических раздражителей, в частности, красителей.

Личная гигиена – важная составляющая профилактики. Не менее важным является совет — не принимать никакие фармакологические препараты без рекомендации врача.

Генетически предрасположенному организму категорически не рекомендуется злоупотреблять загоранием на открытом солнце. Перемерзать также рискованно для склонных к температурной аллергии.

Спокойное эмоциональное состояние – главное условие избежать кожной сыпи, которая легко возникает в результате перенесенных стрессов.

При предельно внимательном отношении к собственному здоровью человек может вполне рассчитывать, что его не коснется БД.

Прогнозы

Прежде чем говорить о прогнозах, нужно вернуться к мысли, что чем раньше обратить внимание на первые признаки недуга, тем легче будет от него избавиться. В этом случае положительные прогнозы сомнения не вызывают.

Но если пустить процесс на самотек, пренебречь первыми симптомами, гарантировать полное и быстрое выздоровление не сможет даже самый лучший врач.

Благо, что сейчас нет проблем со снабжением медикаментами, это дает возможность неукоснительно выполнять все врачебные рекомендации. В этом заключается ответ на вопрос о прогнозах, ведь своевременное получение необходимых фармакологических препаратов может обеспечить желаемый результат.