Красная волчанка сыпь на руках

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит – плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца – ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Источник

Хотя считается, что волчанка – редкое заболевание, зачастую она просто вовремя не распознается, поэтому длительно не лечится. В мире более 5 миллионов людей страдает этой болезнью, а в РФ постоянно растет число случаев, требующих постоянного лечения.

Что это за болезнь?

Волчанка – это аутоиммунное заболевание, наиболее известное по таким симптомам, как сыпь на лице в форме бабочки, постоянная усталость и боль в суставах. Однако это далеко не все симптомы, которыми характеризуется патология, и часть их проявлений могут грозить инвалидностью и гибелью.

Наиболее распространенная форма волчанки – системная красная волчанка (или сокращенно СКВ) может вызывать сильнейшее воспаление практически в каждом органе тела. По течению болезнь может быть легкой, умеренной или тяжелой. В некоторых случаях осложнения волчанки могут быть смертельными.

По происхождению волчанку относят к аутоиммунным заболеваниям, при которых страдает работа иммунной системы. Вместо инфекционных агентов (вирусов, грибков или микробов) иммунитет атакует собственные здоровые клетки, провоцируя повреждение тканей, боль и воспаление. Почему организм проявляет агрессию против самого себя, ученым до сих пор доподлинно не известно.

Болезнь-бабочка

Волчанка среди всех аутоиммунных заболеваний стоит особняком. Это, в первую очередь, касается самой избирательной формы распространения: болезнь чаще всего поражает молодых женщин. Конечно, у мужчин, детей и пожилых людей тоже может развиться волчанка, но случается это в 10-15 раз реже.

Как и при других аутоиммунных заболеваниях, точная причина волчанки неясна. И зачастую не всегда даже выявляется наличие этой болезни, люди годами лечатся от иных патологий, пока не сформируются серьезные осложнения. Поскольку при таком состоянии иммунная система может атаковать мозг, сердце, кожу или суставы, у каждого пациента своя история заболевания. И типичная «бабочка» на лице возникает не у всех, что затрудняет диагностику.

Патология очень серьезная, и ущерб от нее может выходить далеко за рамки физического недомогания. Волчанка может нарушить профессиональную и личную жизнь относительно молодых пациентов, которые еще учатся в школе или только начинают свою карьеру и строят семью.

Но если диагноз поставлен быстро и человек постоянно получает помощь и поддержку в предотвращении обострений болезни и прогрессировании симптомов, то он может вести полноценную, продуктивную жизнь. Но важно знать о своей проблеме как можно больше.

У всех ли возможна волчанка?

Ученые много лет изучают это сложное заболевание, и выяснили, что далеко не все люди рискуют заболеть ею, риски развития волчанки различаются в зависимости от пола, возраста, семейной истории и дополнительных факторов. Однако уже известно точно, что около 90% взрослых людей, страдающих волчанкой, – это женщины. Чаще всего проблема выявляется в возрасте от 15 до 45 лет. Хотя рискуют заболеть многие женщины, но наличие членов семьи с аутоиммунным заболеванием, включая как саму волчанку, так и другие болезни аутоиммунного спектра, увеличивает риск волчанки.

Раньше, еще 20-30 лет назад, диагноз волчанка звучал практически как приговор. Продолжительность жизни при ней была невысока. Но сегодня у большинства людей, страдающих волчанкой, нормальная продолжительность жизни. Этот отрадный факт эксперты связывают с улучшением диагностики и лечения болезни. Пятилетняя выживаемость увеличилась примерно до 90% в последние десятилетия, а риск серьезных осложнений снизился в 5-7 раз.

Типы болезни: это важно для прогноза!

Важно знать, что существуют четыре различные формы волчанки. Это разделение важно для диагностики и подбора лечения и прогнозов.

• Системная красная волчанка или сокращенно СКВ является наиболее распространенным типом волчанки. Слово «системная» относится к широко распространенным телесным последствиям этой формы заболевания. Этот тип волчанки может влиять не только на кожу, но и на суставы, внутренние органы.

• Кожная красная волчанка. Эта форма волчанки, которая ограничена кожей, вызывает различные высыпания и другие изменения кожи.

• Лекарственная красная волчанка. Некоторые лекарства, такие как изониазид (противотуберкулезный препарат), прокаинамид (противоаритмический препарат) и миноциклин (антибиотик), вызывают волчаночные проявления, которые обычно проходят после прекращения приема препарата.

• Волчанка новорожденных. Это редкое состояние может повлиять на новорожденных девочек. Симптомы обычно возникают и быстро исчезают в первые несколько месяцев после рожения, хотя в очень редких случаях у детей с этим расстройством может развиться серьезное заболевание сердца, называемое врожденной блокадой сердца.

В чем причины болезни: почему бунтует иммунная система?

Считается, что к развитию волчанки, рецидиву или обострению вспышек приводит генетическая предрасположенность в сочетании с каким-либо триггером окружающей среды. Вспышки волчанки – это периоды высокой интенсивности заболевания, они могут быть мучительными и тяжелыми. Этим вспышки отличаются от обострений, которые проходят с минимумом симптомов, если пациенты проходят лечение и находятся в состоянии ремиссии.

Факторы окружающей среды, провоцирующие обострения, могут быть внешними. Среди них лидируют вирусные инфекции, воздействие солнца или контакт с химическими веществами (бытовая химия, соли тяжелых металлов, косметика).

Внутренние факторы могут быть связаны с дисбалансом гормонов. Разница в уровне эстрогена между женщинами и мужчинами может быть причиной того, что женщины более уязвимы в отношении развития волчанки.

Многие вирусы, хронически находящиеся в теле, например, вирус ветряной оспы, который вызывает опоясывающий лишай, цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр считаются потенциальными триггерами развития волчанки, хотя для подтверждения этого факта необходимы дополнительные исследования.

Появляются новые свидетельства того, что социальная среда может влиять и на иммунную систему. Поэтому стресс может быть виновником обострений, особенно, если переходит в хроническую форму.

Все эти факторы причудливо комбинируются у разных людей, провоцируя начало и развитие волчанки. Некоторые генетические факторы создают предрасположенность к болезни, но ее начало часто связано с дополнительными внешними влияниями.

В семьях людей, страдающих волчанкой, часто определяются аутоиммунные заболевания щитовидной железы, такие как болезнь Грейвса (гипертиреоз) и тиреоидит Хашимото (гипотиреоз). Это создает фон для начала болезни. Однако только генетическая предрасположенность не обязательно приводит к волчанке.

Симптомы и возможные осложнения болезни

Волчанка может провоцировать различные симптомы:

• Усталость.

• Боли в суставах, их скованность и отек.

• Сыпь, часто на открытых участках (волосистая часть головы, лицо, верхняя часть груди, конечности).

• Лицевая сыпь в форме «бабочки» распространяется по обеим щекам.

• Очаговое выпадение волос.

• Анемия.

• Холодные, бледные, пурпурные пальцы рук и ног (феномен Рейно).

• Кровотечения.

• Периодическая лихорадка (но температура обычно не превышает 38 градусов).

• Язвы во рту.

• Увеличение лимфатических узлов.

• Солнечная или светочувствительность.

• Отек лодыжек и высокое кровяное давление (из-за поражения почек).

• Боль в груди и затрудненное дыхание (из-за скопления жидкости вокруг сердца или легких).

• Судороги или спазмы в ногах.

Помимо тяжелых симптомов, волчанка также может быть связана с рядом серьезных осложнений:

• Инфекционные поражения органов и тканей.

• Повреждение и отказ почек.

• Скелетные деформации.

• Переломы костей и образование костных полостей вследствие гибели костной ткани, называемой аваскулярным некрозом.

• Рубцевание или изменение цвета кожи.

• Сердечные заболевания.

• Головные боли, изменения памяти и судороги.

• Инсульты.

• Проблемы с вязкостью крови, такие как повышенная кровоточивость или тромбозы.

• Повреждения глаз, изменения сетчатки и сухость глаз.

• Осложнения беременности, выкидыши и бесплодие.

Такое серьезное течение болезни делает крайне важным раннее выявление патологии. Во второй части мы подробно обсудим, как диагностируют и лечат волчанку.

Текст: Алена Парецкая.

Источник