Полиморфная световая сыпь это

Полиморфная световая сыпь (полиморфный фотодерматоз) – причины, диагностика, лечение

Полиморфная световая сыпь:

– Типичное, приобретенное вследствие солнечного облучения заболевание характерно проявляется весной.

– Клиническая картина: зудящие, эритематозные, симметрично расположенные папулезно-везикулярные высыпания, обычно на открытых участках тела, которые развиваются в течение нескольких часов пребывания под воздействием ультрафиолетовых лучей, чаще всего солнечного света, и полностью разрешаются через несколько дней или недель.

– Гистопатология: спонгиноз эпидермиса с поверхностным и глубоким периваскулярным, в основном моноклеточным, инфильтратом в дерме и отеком сосочкового слоя.

– Генетика: весьма вероятно генетически обусловленная замедленная реакция гиперчувствительности на УФВ-индуцированные кожные антигены.

– Лечение: отвечает на применение солнцезащитных препаратов широкого спектра действия, системные или местные стероиды и профилактическую иммуносупрессивную терапию низкими дозами УФВ.

а) Эпидемиология. Полиморфная световая сыпь (полиморфный фотодерматоз) встречается во всем мире, но чаще наблюдается в зонах умеренного климата и редко в экваториальных широтах. Однако крупномасштабное кросс-секционное исследование не выявило широтного градиента разнообразия в Европе. В этом исследовании предположительная распространенность заболевания среди европейцев в течение жизни оценивалась в пределах 18%.

В предыдущих исследованиях оценка распространенности заболевания среди жителей Северной Америки составляла 10-15%, среди жителей юга Британии 3%, а южной Австралии 5%. Женщины подвержены заболеванию в два раза чаще, чем мужчины. Тип кожи по Фицпатрику также влияет на риск развития полиморфного фотодерматоза, причем максимальная распространенность наблюдается у людей с типом кожи I, а минимальная — у индивидуумов с типом кожи IV и выше.

б) Этиология и патогенез полиморфной световой сыпи. Гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ) на фотоантиген кожи, индуцированный солнечным светом, впервые была заподозрена в качестве причины полиморфной световой сыпи (ПСС) в 1942 г., на основании отсроченного развития сыпи после УФ-облучения и возникновения местных симптомов. Известно, что в здоровой коже УФ-облучение вызывает транзиторное состояние иммуносупрессии, индуцируя деплецию клеток Лангерганса в эпидермисе и способствуя высвобождению иммуносупрессивных цитокинов, в том числе ИЛ-4 и ИЛ-10.

Иммуносупрессия, которая обычно ассоциируется с УФ-обучением, существенно уменьшена у пациентов с полиморфным фотодерматозом. Считается, что таким образом создается среда, в которой допустимы реакции гиперчувствительности на один или несколько фотоиндуцированных неоантигенов. Представление о том, что полиморфный фотодерматоз представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), подтверждается гистологическими, молекулярными и эпидемиологическими данными.

Гистопатологическое исследование биоптатов из очагов полиморфного фотодерматоза, индуцированных облучением, имитирующим солнечный свет, показывает постоянное, в течение нескольких часов, появление периваскулярного, преимущественно Т-клеточного инфильтрата, который достигает пика к 72 часу. Т-клетки CD4+ были самыми многочисленными на ранней стадии поражения, тогда как к 72 часам преобладали Т-клетки CD8+, вероятно, прерывая реакцию.

Также отмечено увеличение числа клеток Лангерганса и дермальных макрофагов. Дополнительно было показано, что после УФВ-облучения наблюдается дефицит инфильтрации нейтрофилов в кожу, что приводит к нарушению высвобождения ИЛ-4 и ИЛ-10. В то время как в здоровой коже преобладает цитокиновый профиль иммунного ответа Th2, у пациентов с полиморфным фотодерматозом превалирует цитокиновый профиль иммунного ответа Тh1.

Молекулярные исследования выявили в случае полиморфного фотодерматоза повышенную экспрессию молекулы межклеточной адгезии-1 на кератиноцитах, расположенных над периваскулярным инфильтратом. Это явление наблюдается при реакциях ГЗТ, но не при ирритантном контактном дерматите и отсутствует после облучения здоровой кожи ультрафиолетом В (290-320 нм).

Согласно более поздним данным, было показано, что индукция контактной аллергической чувствительности к динитрохлоробензину после облучения солнечным светом сенситизированного участка у пациентов с ПСС происходит легче, чем у здоровых людей. Таким образом, сенситизация пациента к предполагаемому УФ-индуцированному кожному антигену происходит легче во время изначального облучения, провоцировавшего заболевание. С другой стороны, контактная аллергическая реакция на динитрохлоробензин у ранее сенситизированных пациентов с ПСС и здоровых людей в одинаковой степени подавлялась облучением, что предположительно объясняет частое развитие иммунологической толерантности, зачастую неточно называемой «закаливанием» или десенсибилизацией, при ПСС в летнее время или на фоне профилактической фототерапии.

Фактически, после терапевтического процесса «закаливания» у пациентов с полиморфным фотодерматозом в ответ на УФ-облучение наблюдается нормализация деплеции клеток Лангерганса.

И наконец, эпидемиологические исследования также указывают на гиперчувствительность у пациентов с полиморфным фотодерматозом. Распространенность заболевания гораздо меньше у пациентов с раком кожи, поскольку индуцированная УФ-облучением иммуносупрессия, которая позволяет персистировать злокачественным клеткам, ингибирует также гиперчувствительность к фотоангитегнам. Полиморфный фотодерматоз также очень редко встречается при ятрогенной иммуносупрессии у реципиентов трансплантатов и отмечается только у 2% в этой популяции.

Фотоиндуцированные неоантигены, инициирующие полиморфный фотодерматоз, не идентифицированы, но некоторые молекулы могут иметь определенное значение даже у одного пациента. Измененная молекула или молекулы гипотетически сами могут стать антигенными либо непосредственно под воздействием УФ-облучения, либо вторично через индуцированные УФ-облучением свободные радикалы, которые модифицируют неантигеные пептиды таким образом, что они становятся антигенными. Оба этих механизма могут действовать одновременно.

УФА-облучение (320-400 нм) обычно более эффективно инициирует полиморфный фотодерматоз, чем УФВ (290-320 нм). В одном исследовании при облучении-УФА или УФВ ежедневно в течение 4-8 дней, у 56% пациентов сыпь развивалась на фоне облучения-УФА, у 17% — на фоне облучения-УФВ и 27% — при облуче-нии-УФА и УФВ. Однако в других сообщениях говорится о том, что облучение УФВ может быть эффективно почти у 57% пациентов. Таким образом, в целом можно сказать, что примерно 50% пациентов с полиморфным фотодерматозом чувствительны к УФВ, а 75% — к УФА, включая в каждом случае 25% пациентов, чувствительных к обоим видам излучения. В редких случаях причиной фотодерматоза может быть также видимое излучение.

В результате парадоксальным образом пациенты могут отмечать, что применение фотозащитных средств, которые преимущественно задерживают УФВ, пропуская часть УФА и весь видимый спектр, может даже усиливать проявления полиморфного фотодерматоза при увеличенной продолжительности экспозиции. Весьма вероятна генетическая предрасположенность к полиморфной световой сыпи (ПСС), но у таких пациентов также может иметь значение интенсивность первоначального облучения-УФ.

б) Клиника полиморфной световой сыпи (ПСС):

1. Анамнез. Полиморфная световая сыпь (ПСС) обычно развивается до 30 лет и у женщин встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Возникает на коже любого типа и независимо от расовой принадлежности, но чаще у людей со светлой кожей. Положительный семейный анамнез наблюдается приблизительно в каждом пятом случае.

Сыпь при полиморфной световой сыпи (ПСС) обычно появляется каждую весну или после пребывания на солнце и воздействия УФ после длительного отсутствия инсоляции. Также она может появиться после приема солнечных ванн или, очень редко, после воздействия видимого света, и часто уменьшается на фоне повторного облучения. Высыпания редко появляются зимой, за исключением случаев длительного активного отдыха на открытом воздухе. Излучение достаточно большого объема может проникать также через оконное стекло.

Продолжительность облучения, необходимая для инициации полиморфного фотодерматоза, варьирует от пациента к пациенту и обычно составляет от 30 минут до нескольких часов, хотя во время отпуска может занять несколько дней. Очаги возникают через несколько часов или дней после облучения, но не раньше, чем через 30 минут. Пациенты могут почувствовать зуд в качестве первого признака будущих высыпаний фотодерматоза. После прекращения УФ-облучения все очаги постепенно, не оставляя рубцов, полностью разрешаются, на протяжении одного или нескольких дней, но иногда в течение одной-двух недель.

У любого отдельного пациента эпизоды полиморфного фотодерматоза обычно поражают одни и те же открытые участки кожного покрова. Распределение высыпаний, как правило, симметричное. При этом с широким распространением поражается лишь облученная кожа, особенно неизмененная. Ярким примером является юношеская весенняя сыпь, которая встречается в основном весной у мальчиков и характеризуется зудящими папулами и пузырьками лишь на ушных раковинах, хотя иногда ей сопутствует ПСС. Системные симптомы при полиморфном фотодерматозе встречаются редко, хотя возможны недомогание и тошнота.

2. Кожные проявления. Полиморфная световая сыпь (ПСС) имеет различные морфологические формы, вероятно, одной патогенетической природы и с одинаковым прогнозом. Термин «полиморфный» подразумевает вариабельность в морфологии очагов, которая наблюдается у разных пациентов с данными высыпаниями. У каждого пациента индивидуально очаги обычно довольно мономорфные. Описаны папулезные, папуло-везикулезные, бляшечные, везикуло-буллезные элементы, высыпания по типу укусов насекомых и многоформной эритемы, возможен также исключительно зуд, хотя это бывает редко.

Самой распространенной является папулезная форма, для которой характерны крупные или мелкие, отдельные или сливные папулы, которые обычно образуют скопления. Папуло-везикулезный и бляшечный варианты наблюдаются не так часто, а другие формы встречаются редко. Предполагалось также наличие экзематозной формы, но в этом случае, вероятно, имеет место легкая форма хронического актинического дерматита или фотоиндуцированное обострение себорейного или атопического дерматита. Мелкая узелковая сыпь при ПСС, обычно распространенная на лице и возникающая через несколько дней повторного облучения, на территории континентальной Европы называется доброкачественной летней световой сыпью.

в) Анализы при полиморфной световой сыпи (ПСС):

1. Гистология. Гистологические черты полиморфной световой сыпи (ПСС) характерны, но не патогномоничны, и различаются по клиническим проявлениям. При всех формах сыпи в верхнем и среднем слоях дермы имеется периваскулярный инфильтрат умеренной или выраженной плотности. Инфильтрат состоит преимущественно из Т-клеток, нейтрофилов и, реже, эозинофилов. Другие часто наблюдаемые изменения — отек периваскулярных и отек верхних слоев дермы с отеком эндотелиальных клеток. Непостоянные изменения эпидермиса могут включать межклеточный отек и транзиторный дискератоз, экзоцитоз и вакуолизацию базальных клеток.

2. Анализы крови. Рекомендуется определение титров антинуклеарных антител (АНА) или экстрагируемых нуклеарных антител (ЭНА) в системном кровотоке для исключения подострой кожной или других форм кожной красной волчанки (КВ), и, при наличии сомнений, следует определить концентрацию протопорфирина в эритроцитах для исключения эритропоэтической протопорфирии (ЭП). Примерно у 11% пациентов с полиморфным фотодерматозом обнаружены положительные титры АНА, при этом у подавляющего большинства титры незначительные и составляют менее 1:60. Еще более незначительное количество таких пациентов (менее 1%) имеют анти-Ro-антитела.

В последнем случае необходимо проанализировать соответствие клинических и лабораторных данных для исключения возможной кожной КВ.

3. Фототестирование. Фототестирование кожи с помощью монохроматического света подтверждает фоточувствительность почти у половины пациентов, но обычно не исключает другие фотодерматозы. Тем не менее провокационное тестирование симулятором солнечного света или другими широкополосными источниками, иногда повторяемое в течение 2-3 дней, зачастую может спровоцировать сыпь. При необходимости можно выполнить биопсию, если данных анамнеза и клинических проявлений недостаточно для диагноза.

г) Осложнения. У очень немногих пациентов с полиморфным фотодерматозом может развиться красная волчанка (КВ), поскольку распространенность предшествующего полиморфного фотодерматоза у пациентов с КВ выше нормы. Однако наличие аутоантител не является предзнаменованием развития КВ. Пациенты с полиморфным фотодерматозом могут также испытывать значительные психосоциальные затруднения, вызванные заболеванием. Степени тревожности и депрессии у пациентов с этим фотодерматозом в два раза выше, чем в общей популяции, и такие же, как у пациентов с псориазом и атопическим дерматитом.

д) Прогноз и течение. За семь лет наблюдений у 57% из 114 пациентов отмечено постепенное снижение чувствительности к солнцу, включая 11% тех лиц, у которых данное состояние полностью разрешилось.

е) Профилактика. Полиморфного фотодерматоза можно избежать, если уменьшить воздействие солнечного изучения, носить защитную одежду и применять солнцезащитные препараты широкого спектра действия с высоким солнцезащитным фактором. Экранирующие препараты, защищающие от УФА и УФВ, могут предупредить высыпания фотодерматоза у реагирующих на фотопровокацию пациентов, но препараты без защиты от УФА-излучения обычно неэффективны. Профилактическая фототерапия каждую весну или до начала солнечных ванн также направлена на предотвращение обострения.

ж) Лечение полиморфной световой сыпи (ПСС). Первостепенной целью терапии полиморфного фотодерматоза является его профилактика. Как указывалось выше, пациентам рекомендуется ограничить свое пребывание на солнце в полдень и часто применять солнцезащитные препараты широкого спектра действия с высокой степенью защиты. Если эти меры не дают полного эффекта, пациенты, у которых эпизоды случаются редко, например в отпуске, обычно хорошо реагируют на короткие курсы системных стероидов, которые прописываются для применения в случае высыпаний. При развитии фотодерматоза прием примерно 20-30 мг преднизона при первых признаках зуда и затем каждое утро до разрешения высыпаний обычно приводит к облегчению симптомов в течение нескольких дней, и рецидивы в период этого отпуска практически не случаются. Если такая терапия хорошо переносится, ее можно безопасно повторять каждые несколько месяцев.

При более тяжелом летнем рецидивирующем течении ПСС могут потребоваться весенние профилактические курсы фотохемотерапии в низких дозах (псорален и УФА-облучение, или PUVA). Такое лечение оказывается более эффективным, чем широкополосное УФВ-облучение, с контролем симптомов почти у 90% пациентов, по сравнению с 60%. Узкополосная (311 нм) УФВ-фототерапия, эффективная в 70-80% случаев, является сейчас вероятно терапией выбора, благодаря простоте применения. Профилактическая PUVA или облучение УФВ может иногда провоцировать сыпь, особенно при тяжелых формах заболевания, при которых показан короткий курс пероральной стероидной терапии.

Были исследованы также другие виды лечения, но они оказались менее эффективными. При этом использовались следующие средства: традиционный гидроксихлорохин, который иногда может быть эффективным; β-каротин, который, вероятно, всегда неэффективен; никотинамид, который также неэффективен и ω-3-полиненасыщенные жирные кислоты, которые, вероятно, умеренно эффективны только у некоторых пациентов.

Остается небольшой процент пациентов, которым любое из этих мероприятий не подходит, не переносится, либо не помогает. При тяжелом поражении таким пациентам может помочь иммуносупрессивная, обычно периодическая, терапия азатиоприном или циклоспорином.

Полиморфная световая сыпь.

Узелковые элементы на открытых местах.

Полиморфная световая сыпь.

Папуловезикулезные элементы на руке.

Полиморфная световая сыпь.

Зудящие бляшки различных размеров на коже щеки.

Диагностический алгоритм для патологических реакций на УФ-излучение.

– Рекомендуем далее ознакомиться со статьей “Актиническое пруриго (АП) – причины, диагностика, лечение”

Оглавление темы “Болезни кожи от ультрафиолета света.”:

1. Механизм образования витамина D в коже
2. Потребность организма в витамине D. Оптимальные уровни витамина D
3. Иммунитет кожи под действием ультрафиолета (фотоиммунология кожи)
4. Патологические реакции на ультрафиолетовое излучение
5. Полиморфная световая сыпь (полиморфный фотодерматоз) – причины, диагностика, лечение
6. Актиническое пруриго (АП) – причины, диагностика, лечение
7. Световая оспа (СО) – причины, диагностика, лечение
8. Хронический актинический дерматит (ХАД) – причины, диагностика, лечение
9. Солнечная крапивница (СК) – причины, диагностика, лечение
10. Болезни провоцируемые ультрафиолетом (фотоиндуцированные дерматозы)