Системные васкулиты с сыпью

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки.

Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Что это такое?

Васкулит — это патологическое состояние организма, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов разного калибра: капилляры, венулы, артерии, вены, артериолы. Они могут располагаться в дерме, на границе с гиподермой или в любой другой полости тела. Болезнь васкулит не является одним заболеванием, это группа патологий, которые объединены по единому признаку.

Медики выделяют несколько видов недуга, отличающихся местом локализации, тяжестью протекания процесса, этиологией:

1. Первичный. Начинается как независимое заболевание с собственными симптомами.
2. Вторичный. Развивается при наличии других патологий (опухоли, инвазия). Может возникнуть как реакция на инфекцию.
3. Системный. Болезнь протекает по-разному. Характеризуется поражением сосудов с воспалением сосудистой стенки, может сопровождаться некрозом.

Классификация

В медицине выделяются несколько классификаций этого заболевания. Одним из критериев для определения его видов является калибр сосудов. С учетом этого фактора болезнь васкулит делится на следующие формы:

1. Капиллярит. Заключается в поражении мелких сосудов (капилляров). При этом могут возникать: болезнь Дего, уртикарный васкулит (крапивница), пигментарная пурпура Шамберга, гранулематоз Вегенера.
2. Артериолит. Представляет собой воспаление сосудов среднего калибра (артерий и артериол). Оно проявляется лепроматозным артериитом, узелковым полиартериитом, болезнью Кавасаки, семейной средиземной лихорадкой, стриарной васкулопатией.
3. Артериит. Это поражение крупных сосудов (стенок артерий). Сюда относятся гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, синдром Когана, саркоидоз, тропический аортит.
4. Флебит. При этой форме васкулита происходит воспаление стенок вен.
5. Васкулопатия. При этом недуге отсутствуют четкие признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки.

По причине развития заболевание разделяется на две формы: первичную (формируется как самостоятельная патология) и вторичную (образуется на фоне других болезней). С учетом степени поражения сосудов васкулит бывает:

• легкой степени – с необильной сыпью, жжением и зудом;
• среднетяжелым – с выраженными пятнами размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, слабостью, потерей аппетита, болями в суставах;
• тяжелым – с многочисленными высыпаниями, кишечными и легочными кровотечениями, значительными изменениями в суставах и внутренних органах.

Причины развития

Первичный васкулит рассматривается специалистами как самостоятельная нозологическая форма. Точные причины возникновения данного заболевания к настоящему времени остаются неясными.

Вторичные поражения сосудистых стенок развиваются на фоне самых разнообразных патологий. Возможные причины вторичных васкулитов:

• инфекции (как острые, так и хронические);
• индивидуальная реакция организма на введение вакцин (сывороток);
• контакт с химическими веществами или биологическими ядами;
• генетический фактор (наследственная предрасположенность);
• термический фактор (перегрев или переохлаждение организма);
• ожоги кожи (в т. ч. на фоне длительной инсоляции);
• травмы различного генеза и локализации.

Важно: васкулиты нередко развиваются у лиц, перенесших вирусный гепатит.

Любой из указанных факторов, а также сочетание двух и более из них, способен изменить антигенную структуру собственных тканей организма, в данном случае – стенок сосудов. Иммунная система начинает воспринимать их как чужеродные, и активирует выработку антител, дополнительно повреждающих кровеносные сосуды. Таким образом запускается аутоиммунная реакция, при котором в тканях-мишенях развиваются воспалительно-дегенеративные процессы.

Первые признаки

Независимо от формы и вида, большинство васкулитов (см. фото) протекают со схожей симптоматикой. Наиболее характерные симптомы патологии:

• ухудшение аппетита с последующей потерей веса;
• снижение температуры тела;
• появление на коже неэстетичных высыпаний;
• постоянно преследующая боль в суставах;
• бледность кожных покровов;
• быстрая утомляемость, слабость, недомогание;
• частые синуситы;
• регулярные обострения заболеваний сердца и сосудов;
• тошнота и рвота;
• нарушения чувствительности – от минимальной до ярко-выраженной;
• миалгии и артралгии.

Клинические проявления недуга могут меняться в зависимости от вида васкулита и места его локализации. При этом основным симптомом патологии, в любом случае, остаётся нарушение нормального кровообращения в органах и системах организма.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита (см. фото) крайне разнообразны, а самым характерным внешним проявлением васкулита является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

• появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
• сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
• сыпь располагается относительно симметрично;
• первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
• элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
• сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

1. Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
2. Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
3. Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
4. Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
5. Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
6. Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

Поражение нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

• резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
• приступы судорог;
• мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
• изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
• кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию геморрагического инсульта.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
• ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
• частая сонливость;
• головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
• повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Проблемы с органами дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

1. продолжительный насморк.
2. затяжные синуситы и гаймориты.
3. разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
4. затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
5. бронхиальная астма.
6. плеврит.
7. пневмония.
8. бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Проблемы с зрением

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

• постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
• отечность и покраснение глаза;
• ощущение затруднения при движении глазного яблока;
• выпячивание глаза.

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

• боли в пояснице;
• лихорадка;
• отеки;
• снижение объема выделяемой мочи;
• белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение ЖКТ

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

• приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
• тошнота и рвота;
• учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

• покраснение, отек и сыпь в области колен;
• интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Диагностика

Для своевременного выявления опасного недуга проводится комплексное обследование. Анализы и специфические исследования, которые показаны больным с подозрением на васкулит:

• Общий анализ крови и мочи (позволяют подтвердить или опровергнуть наличие воспалительного процесса в организме);
• Биохимический анализ крови (при развитии васкулита определяет снижение гемоглобина, умеренный тромбоцитоз, лейкоцитоз и гематокрит);
• Ангиография;
• ЭХО-кардиография;
• УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.
• Рентгенологическое обследование лёгких позволяет оценить состояние поражённых сосудов и место локализации воспалительного процесса.

Наиболее сложно диагностируется васкулит на ранних стадиях, когда болезнь не имеет ярко-выраженных симптомов. При интенсивном развитии недуга определить его намного проще. Более явные признаки проявляются только при поражении сразу нескольких органов.

В наиболее тяжёлых случаях для диагностики заболевания проводится биопсия поражённых тканей с их последующим детальным исследованием.

Осложнения

Ухудшение кровоснабжения тканей вокруг пораженных сосудов приводит к тяжелым поражениям внутренних органов. Без своевременного и грамотного лечения последствия васкулита могут привести к тяжелой инвалидности.

1. Перфорация желудка или кишечника – разрыв стенки кишечника и выход его содержимого в брюшную полость. Является наиболее частым осложнением абдоминальной формы геморрагического васкулита. При поражении сосудов стенка органов ЖКТ не получает должного питания, атрофируется и истончается. Разрыв может произойти в результате спазма или растяжения пищевым комком. Опасным для жизни осложнением этого состояния является перитонит – воспаление листков брюшины.
2. Хроническая почечная недостаточность – нарушение всех функций почек. Повреждение ткани почек, вызванное нарушением кровообращения. Недостаток кислорода и питательных веществ приводит к массовой гибели клеток почки.
3. Кровотечения внутренних органов – излитие крови в просвет внутренних органов или другие естественные полости. Причина внутреннего кровотечения – разрыв стенки крупных сосудов или разрушение инфильтратов, связанное с некрозом. Для васкулита характерны различные виды кровотечений: легочное, кишечное, маточное у женщин, кровоизлияние в яичко у мужчин.
4. Кишечная непроходимость у больных васкулитом зачастую связана с инвагинацией кишечника. При этом состоянии одна часть входит в просвет другой, закупоривая ее и нарушая продвижение пищевых масс.
5. Геморрагический инсульт – внутримозговое кровоизлияние, связанное с разрывом стенки сосуда.
6. Поражение сердца. Нарушение питания приводит к истощению мышечных волокон сердца. Они вытягиваются и деформируется. При полном отсутствии питания происходит гибель клеток. Наиболее частые осложнения со стороны сердца: инфаркт миокарда – гибель участка сердечной мышцы; разрыв аневризмы (выпячивания стенки) аорты; формирование пороков сердца в связи с повреждением клапанов – стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов.

Как и чем лечить васкулит?

Лечение васкулита проводится в зависимости от сопутствующего заболевания и пораженных органов. Первичный аллергический васкулит часто проходит самостоятельно, не требуя специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если васкулит имеет тяжелое течение, то человека госпитализируют. При болезни средней степени тяжести человек может получать терапию на дому. Обязательно помещают в стационар больных с острым приступом васкулита, беременных женщин и детей. Также в больнице проводят лечение геморрагического васкулита. Когда болезнь обостряется, пациенту нужно соблюдать постельный режим. Это позволяет быстрее справиться с симптомами васкулита и стабилизировать кровообращение.

Для лечения васкулита применяют кортикостероиды, химиотерапию в минимальных дозах. Целью лечения является не только восстановление функций пораженных органов, но в первую очередь подавление аномальной реакции иммунной системы, разрушающей кровеносные сосуды и нарушающей нормальное кровоснабжение тканей.

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты должен назначать доктор. Терапия определяется общим состоянием здоровья человека. Если болезнь имеет легкое течение, то лечебный курс длится 2-3 месяца. Иногда терапия может растягиваться до 6 месяцев и даже до года. Курсы повторяют при рецидивах патологии.

Препараты, которые назначают пациентам с васкулитом:

• НПВС (Пироксикам, Ортофен и пр.). Они позволяют снять воспаление, уменьшить боль в суставах, сделать отеки и высыпания менее интенсивными.
• Антиагреганты (Курантил, Аспирин). Эти препараты направлены на разжижение крови. Их назначают для того, чтобы у больного в сосудах не сформировались тромбы.
• Антикоагулянты (Гепарин). Препараты препятствуют процессу формирования тромбов, так как оказывают влияние на свертывающую систему крови.
• Энтеросорбенты (Тиоверол, Нутриклинз). Эти препараты связывают в кишечнике вредные вещества и способствуют их выведению наружу. Подобное лечение направлено на уменьшение интоксикации организма.
• Глюкокортикостероидные препараты (Преднизолон). Лекарственные средства назначают при тяжелом течении васкулита. Они быстро снимают воспаление, так как подавляют активность иммунной системы.
• Цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид). Если стероидные гормоны не позволили добиться лечебного эффекта и васкулит продолжает прогрессировать, пациенту вводят цитостатики. Это тяжелые препараты, которые подавляют выработку антител. Их используют для лечения онкологических больных.
• Антигистаминные препараты. Это может быть Супрастин, Тавегил и пр. Эти лекарственные средства назначают детям, если васкулит у их только начал развиваться. Они позволяют справиться с лекарственной и пищевой аллергией.

Немедикаментозное лечение

Справиться с симптомами болезни позволяют процедуры очищения крови.

Это так называемые методики гравитационной хирургии крови:

1. Иммуносорбция. Эта процедура направлена на очищение венозной крови. Ее пропускают через специальную аппаратуру, в которой находится иммуносорбент.
2. Гемосорбция. Кровь пропускают через прибор, который содержит специальный сорбент. Он способствует ее очищению от иммунных комплексов, антител и антигенов.
3. Плазмаферез. Кровь пропускают через прибор, который чистит ее или замещает плазмой.

Профилактика

Для предупреждения воспаления сосудов рекомендуются закаливающие процедуры. Одной из важных профилактических мер является снижение влияния неблагоприятных внешних факторов на организм и нормализация режима сна и отдыха. Не следует принимать фармакологические препараты без назначения врача или проходить вакцинацию без необходимости. Все вакцины человек должен получать в соответствии с национальным календарем прививок.

Прогноз

Прогноз при васкулите зависит от формы заболевания и от того, как быстро начато лечение. Так, при ранней терапии цитостатиками в сочетании с глюкокортикостероидами пятилетняя выживаемость больных васкулитом достигает 90%. Это означает, что 9 из 10 больных живут дольше 5-ти лет. Без своевременного лечения пятилетняя выживаемость составляет 5%.

Прогноз ухудшается в следующих случаях:

• начало заболевания после 50 лет;
• поражение почек;
• поражение желудочно-кишечного тракта;
• поражение центральной нервной системы;
• поражение аорты и сосудов сердца.

Это означает, что людям с подобными состояниями необходимо внимательно относиться к своему здоровью и строго соблюдать схему лечения. В таком случае удается избежать развития тяжелых осложнений.